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羅尼灰灰

銀蟲 (小有名氣)

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10樓: Originally posted by 人工智能 at 2014-11-29 12:47:01
我岳母也是得了運動神經(jīng)元病，也稱漸凍人
肌肉萎縮，無力
不是重癥肌無力
運動神經(jīng)元目前尚無根治先例
能延緩惡化就是最好的效果
與個人體質(zhì)有關(guān)，西藥力如太，中醫(yī)在于調(diào)理經(jīng)脈活血
目前還沒有研究出這種病的 ...

確實沒有有效的方法，全國都跑遍了，就是找不到能治療的方法，痛心啊

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11樓2014-11-29 13:03:04

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邵明軍

銀蟲 (小有名氣)

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【答案】應(yīng)助回帖

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感謝參與，應(yīng)助指數(shù) +1
羅尼灰灰: 金幣+100, ★★★★★最佳答案 2014-12-05 12:26:58

運動神經(jīng)元病鎖定
運動神經(jīng)元疾病一般指運動神經(jīng)元病
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樊東升主任醫(yī)師(撰寫) 北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
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蔡賓主治醫(yī)師(撰寫) 北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
馬妍主治醫(yī)師(撰寫) 北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
運動神經(jīng)元�。∕ND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運動神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。發(fā)病率約為每年1～3/10萬，患病率為每年4～8/10萬。由于多數(shù)患者于出現(xiàn)癥狀后3～5年內(nèi)死亡，因此，該病的患病率與發(fā)病率較為接近。MND病因尚不清楚，一般認(rèn)為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運動神經(jīng)元病的發(fā)生。
目錄
1病因
2臨床表現(xiàn)
3檢查
4診斷
5治療
1病因

MND病因尚不清楚，一般認(rèn)為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運動神經(jīng)元病的發(fā)生。
1.遺傳因素
目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了十多種與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關(guān)，而其余大量基因僅與少數(shù)ALS相關(guān)。所有家族性ALS的突變基因均可以出現(xiàn)在散發(fā)性ALS患者中，兩組惟一的臨床鑒別點是前者的發(fā)病年齡較小，大約比后者提前10年左右，而且散發(fā)性ALS患者的一級親屬罹患ALS及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的風(fēng)險增高，因此不能排除遺傳因素也在散發(fā)性ALS中起作用。這些與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結(jié)合蛋白基因、肉瘤融合基因（FUS/TLS）、VAMP相關(guān)蛋白B型基因（VAPB）、血管生成素基因（ANG）、Ataxin-2（ATXN2）、泛素蛋白2基因（UBQLN2）、C9orf72相關(guān)ALS等。
2.環(huán)境因素
根據(jù)大量流行病學(xué)調(diào)查，人們發(fā)現(xiàn)了許多與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素，包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。但是總體來講，這些因素之間缺乏聯(lián)系，而且它們與ALS的發(fā)生是否存在必然聯(lián)系以及它們導(dǎo)致ALS發(fā)生的機(jī)制也有待進(jìn)一步證實。與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素主要有農(nóng)業(yè)勞動與農(nóng)村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸煙、工業(yè)原料、重金屬等。
2臨床表現(xiàn)

1.根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，運動神經(jīng)元病一般可以分為以下四種類型：
（1）肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）。
（2）進(jìn)行性肌肉萎縮（PMA）。
（3）進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）。
（4）原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）。
不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS現(xiàn)在都被認(rèn)為是相關(guān)的疾病實體。PMA和PBP通常都會最終進(jìn)展為ALS。運動神經(jīng)元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最為常見和最易識別的表型。故在對該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。
2.ALS根據(jù)是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種類型：
（1）散發(fā)性ALS（sALS）,沒有ALS家族史；
（2）家族性ALS（fALS）,家族中存在1個以上ALS患者。根據(jù)遺傳方式的不同，家族性ALS可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴X染色體遺傳。
ALS多成年起病，散發(fā)性患者平均發(fā)病年齡56歲，具有陽性家族史患者平均發(fā)病年齡46歲。該病平均病程3～5年，但不同亞型患者病程也存在差異。一般而言，發(fā)病年齡小于55歲的患者生存期較長。此外，家族性ALS患者病程與散發(fā)患者不盡相同，且與特定基因突變相關(guān)。但無論何種類型ALS患者，最終多死于呼吸衰竭。
ALS臨床以上、下運動神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn)，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性。一般無感覺異常及大小便障礙。其中肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運動神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)；肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性為上運動神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。為了診斷的需要，通常將全身骨骼肌從上到下根據(jù)部位分為四段，即：球部、頸段、胸段和腰骶段，依次尋找以上四個部分上下運動神經(jīng)元受損的證據(jù)。
對于不同的患者，首發(fā)癥狀可以有多種表現(xiàn)。多數(shù)患者以不對稱的局部肢體無力起病，如走路發(fā)僵、拖步、易跌倒，手指活動（如持筷、開門、系扣）不靈活等。也可以吞咽困難、構(gòu)音障礙等球部癥狀起病。少數(shù)患者以呼吸系統(tǒng)癥狀起病。隨著病情的進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮、“肉跳”感（即肌束震顫）、抽筋，并擴(kuò)展至全身其他肌肉，進(jìn)入病程后期，除眼球活動外，全身各運動系統(tǒng)均受累，累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭等。多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭或其他并發(fā)癥。因該病主要累及運動神經(jīng)系統(tǒng)，故病程中一般無感覺異常及大小便障礙。統(tǒng)計顯示，起病部位以肢體無力者多見，較少數(shù)患者以吞咽困難、構(gòu)音障礙起病。不同的疾病亞型其起病部位、病程及疾病進(jìn)展速度也不盡相同。
認(rèn)知功能受損是ALS的一個常見特征。額顳葉癡呆（FTD）是ALS患者常同時存在的疾病。據(jù)統(tǒng)計，約5%ALS患者符合FTD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，而30%～50%的ALS患者雖然未達(dá)到FTD診斷標(biāo)準(zhǔn)，但也出現(xiàn)了執(zhí)行功能減退的表現(xiàn)。對于出現(xiàn)認(rèn)知或行為等高級皮層功能障礙，但未達(dá)到FTD診斷標(biāo)準(zhǔn)的ALS患者，若以行為改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，稱為“ALS伴有行為障礙（ALSBi）”，若以認(rèn)知功能障礙為主要表現(xiàn)，則稱為“ALS伴有認(rèn)知功能障礙（ALSci）”。FTD患者的臨床表現(xiàn)包括：注意力減退、執(zhí)行功能障礙、計劃及解決問題能力減退、流利性或非流利性失語、人格改變、易激惹、智能減退等高級皮層功能障礙，但記憶力通常不受累或受累輕微。目前，尚不存在可靠的針對ALS認(rèn)知損害的篩選試驗。言語流暢性是一個敏感指標(biāo)，同時還要篩查額葉執(zhí)行功能等。
3檢查

1.腦脊液檢查基本正常。
2.肌電圖檢查可見自發(fā)電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
3.肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。
4.頭、頸MRI可正常。
4診斷

ALS的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依靠臨床表現(xiàn)及肌電圖等輔助檢查結(jié)果并結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。
中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會參照世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟的診斷標(biāo)準(zhǔn)提出了我國肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)（草案）。內(nèi)容包括：
1.必須有下列神經(jīng)癥狀和體征：①下運動神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常，肌肉的肌電圖異常）；②上運動神經(jīng)元病損的體征；③病情逐漸進(jìn)展。
2.根據(jù)上述3個特征，可作以下3個程度的診斷：①確診ALS全身4個區(qū)域（球部、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)）的肌群中，3個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征；②擬診ALS在2個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征；③可能ALS在1個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征，或在2～3個區(qū)域有上運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。
3.下列支持ALS的診斷：①1處或多處肌束震顫；②肌電圖提示神經(jīng)源性損害；③運動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，但遠(yuǎn)端運動傳導(dǎo)潛伏期可以延長，波幅低；④無傳導(dǎo)阻滯。
4.ALS不應(yīng)有下列癥狀和體征：①感覺障礙體征；②明顯括約肌功能障礙；③視覺和眼肌運動障礙；④自主神經(jīng)功能障礙；⑤錐體外系疾病的癥狀和體征；⑥Alzheimer病的癥狀和體征；⑦可由其他疾病解釋的類ALS綜合征癥狀和體征。
上述診斷標(biāo)準(zhǔn)有助于臨床診斷ALS，但需注意的是，該標(biāo)準(zhǔn)的制定是基于研究及臨床藥物試驗而非臨床實踐，因而標(biāo)準(zhǔn)較為嚴(yán)格，不利于疾病的早期診斷。在臨床工作中，應(yīng)注意將ALS與一些其他病因引起的疾病相鑒別，特別是一些可治性疾病，爭取最大限度地讓患者受益。
5治療

1.維生素E和維生素B族口服。
2.輔酶肌注，胞二磷膽堿肌注等治療，可間歇應(yīng)用。
3.針對肌肉痙攣可用地西泮，口服，氯苯氨丁酸，分次服。
4.可試用于治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實，尚難評估。
5.近年來，隨干細(xì)胞技術(shù)的發(fā)展，干細(xì)胞治療已成為治療本病手段之一，可緩解并改善病情。
6.患肢按摩，被動活動。
7.吞咽困難者，以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。
8.呼吸肌麻痹者，以呼吸機(jī)輔助呼吸。
9.防治肺部感染。

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羅尼灰灰

12樓2014-11-29 15:01:49

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13樓2014-11-29 20:11:55

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14樓2014-11-29 20:14:27

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11樓: Originally posted by 羅尼灰灰 at 2014-11-29 13:03:04
確實沒有有效的方法，全國都跑遍了，就是找不到能治療的方法，痛心啊
...

偉大的物理學(xué)家- 霍金得的就是這種病

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年輕不奮斗，等死啊

15樓2014-11-29 20:47:12

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13樓: Originally posted by myyounger at 2014-11-29 20:11:55
路過順便頂一下祝樓主一切順利！

謝謝你

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16樓2014-11-30 10:11:51

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12樓: Originally posted by 邵明軍 at 2014-11-29 15:01:49
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干細(xì)胞技術(shù)哪里有治療的病例

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17樓2014-11-30 11:48:41

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【答案】應(yīng)助回帖

You should start a physical therapy.

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18樓2014-12-09 23:08:31

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【答案】應(yīng)助回帖

By the way, don't trust those 'stem cell' things, nothing works so far (I'm in Japan, EU & USA). You'll lose your money and waste your time. Focus on physical therapy, several times a day. This will keep your body functional.

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19樓2014-12-09 23:11:18

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19樓: Originally posted by KIF17 at 2014-12-09 23:11:18
By the way, don't trust those 'stem cell' things, nothing works so far (I'm in Japan, EU & USA). You'll lose your money and waste your time. Focus on physical therapy, several times a day. This w ...

please tell me how and where to make the physical therapy.

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20樓2014-12-10 12:11:22

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[考研] 275求調(diào)劑 +4	太陽花天天開心 2026-03-16	4/200	2026-03-17 10:53 by 功夫瘋狂
[考研] 283求調(diào)劑 +3	聽風(fēng)就是雨； 2026-03-16	3/150	2026-03-17 07:41 by 熱情沙漠
[考研] 0854控制工程 359求調(diào)劑可跨專業(yè) +3	626776879 2026-03-14	9/450	2026-03-16 17:42 by 626776879
[考研] 0703一志愿211 285分求調(diào)劑 +5	ly3471z 2026-03-13	5/250	2026-03-16 16:16 by 哦哦123
[考研] 求老師收留調(diào)劑 +4	jiang姜66 2026-03-14	5/250	2026-03-15 20:11 by Winj1e
[考研] 070305求調(diào)劑 +3	mlpqaz03 2026-03-14	4/200	2026-03-15 11:04 by peike
[考研] ［0860］321分求調(diào)劑，ab區(qū)皆可 +4	寶貴熱 2026-03-13	4/200	2026-03-13 22:01 by 星空星月