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AAA密金蟲 (正式寫手)
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[交流]
臨床搶療妊娠急性脂肪肝成功一例
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妊娠期急性脂肪肝又稱產科急性假性黃色肝萎縮，是妊娠晚期特有的致命性少見疾病。該病起病急驟，病情變化迅速，臨床表現與暴發(fā)性肝炎相似，既往文獻報道母兒死亡率分別為75%和85%，但如能做到早期診斷、早期治療、及時終止妊娠，可降低母親死亡率，嬰兒死亡率可降至58.3%。 【一般資料】 患者，女,20歲，因“停經24周，乏力、尿黃5d，意識不清1d”于2011年8月19日入院。 【體格檢查】 煩躁不安，全身皮膚、鞏膜重度黃染，未見肝掌及蜘蛛痣。心、肺均無異常。腹部生理性膨隆，未見腹壁靜脈曲張，叩診肝濁音界約2個肋間，肝區(qū)無叩痛，雙下肢無水腫。 【輔助檢查】 血常規(guī)：白細胞（WBC）14.13×10^9/L、中性粒細胞（NEU）計數11.07×10^9/L、中性粒細胞比率（NEU%）78.3%、紅細胞（RBC）4.06 ×10^12/L、血紅蛋白(HGB)124 g/L、血小板（PLT)計數133×10^9/L;肝腎功能：尿素（UREA）0.73 mmol/L、肌酐（CRE）56.1 μmol/L、尿酸(UA）208.4 μmol/L、血糖（GLU）3.77 mmol/L,、白蛋白（ALB）29.4g/L、 球蛋白（GLB）35.4 g/L、間接膽紅素（TBil）308.5 μmol/L、直接膽紅素（DBil )280 μmol/L、丙氨酸氨基轉移酶（ALT)526 U/L、天門冬氨酸氨基轉移酶(AST）295 U/L;凝血功能:血漿凝血酶原時間（PT）41.7s、活化部分凝血活酶時間（APTT）75.6s、纖維蛋白原（FIB）1.80 g/L、國際標準化比值(INR）3.30;乙型肝炎病毒表面標志物檢査：HBsAg(+）、抗-HBe (-)、抗-HBc( - );HBV DNA < 1000 拷貝/ml;腹部彩色多普勒超聲結果:肝實質回聲呈彌漫性增加、稍粗且增強，呈雪花狀,強弱不一,膽囊壁厚毛糙,脾輕度腫大，少量腹水。 【入院診斷】 非活動性HBsAg攜帶者、妊娠期急性脂肪肝、肝性腦病、中期妊娠; 【手術治療】 患者迅速陷入昏迷，靜脈穿刺部位片狀瘀斑,滲血不止,入院第2天中止妊娠,術后給予紅細胞懸液、新鮮冰凍血漿、冷沉淀、持續(xù)靜滴縮宮素等治療,行保肝、預防彌散性血管內凝血(DIC)、抗感染、呼吸機輔助呼吸、持續(xù)性血液濾過、人工肝支持等綜合治療,應用精氨酸降低血氨、甘露醇脫水、控制液體出入平衡，動態(tài)監(jiān)測肝腎功能、電解質及血氣、血氨。經綜合治療后，患者病情穩(wěn)定，于2011年9月17日出院。 【討論】 產科急性假性黃色肝萎縮,妊娠特發(fā)性脂肪肝,妊娠期肝臟脂肪變性妊娠期急性脂肪肝又稱產科急性假性黃色肝萎縮，是妊娠晚期特有的致命性少見疾病。該病起病急驟，病情變化迅速，發(fā)生在妊娠28～40 周，多見于妊娠35 周左右的初產婦，妊娠期高血壓疾病、雙胎和男胎較易發(fā)生。 早期診斷和及時終止妊娠對于治療妊娠期急性脂肪肝十分重要。非活動性HBsAg攜帶者并妊娠期急性脂肪肝的早期診斷有一定的難度，但臨床醫(yī)師只要對本病有一定的認識，往往可做出明確的診斷;降低妊娠期急性脂肪肝母嬰病死率的關鍵在于臨床醫(yī)師熟練掌握妊娠期急性脂肪肝的臨床特點、根據臨床表現、生物化學指標，結合妊娠特點，及時做出診斷并在此基礎上及時終止妊娠。非活動性HBsAg攜帶者并妊娠期急性脂肪肝搶救成功的關鍵在于正確區(qū)分肝損害的原因，如因HBV感染所致，則應積極行抗HBV治療。 本病例具有妊娠期急性脂肪肝的臨床特點，尤其彩色多普勒超聲檢査結果提示為肝實質回聲呈彌漫性增加、稍粗且增強，呈雪花狀,強弱不一;雖超聲圖像為非特異性表現,結合臨床表現支持妊娠期急性脂肪肝之診斷；臨床需鑒別是妊娠重癥肝炎，本例患者乙型肝炎病毒表面標志物HBsA(+)、抗-HBe(-)、抗-HBc(-)，HBV DNA<1000拷貝/ml,提示肝組織炎癥活動與妊娠期急性脂肪肝密切相關;乙型肝炎病毒相關妊娠重癥肝炎發(fā)生于妊娠期的任何階段，主要發(fā)病機制涉及HBV復制和機體免疫反應紊亂;HBV感染相關妊娠重癥肝炎在臨床表現及生物化學指標變化方面酷似妊娠期急性脂肪肝;HBV表面標志物呈現陽性，且HBV DNA呈髙載量，雖肝功能損害嚴重，但腎功能衰竭往往較妊娠期急性脂肪肝出現晚,臨床缺乏肝脂肪變的影像學依據。而本例妊娠期急性脂肪肝患者最顯著的特點是病情于第1天迅速惡化，至1周出現黃疸且進行性加深，迅速出現各種并發(fā)癥如DIC、肝性腦病;并迅速引發(fā)肝腎綜合征和腎功能衰竭，表現為尿少、尿閉及肝功能衰竭。 本例妊娠期急性脂肪肝患者搶救成功的重要因素主要是及時終止妊娠，補充大劑量凝血因子,并行持續(xù)性血液濾過、人工肝治療。同時臨床考慮患者為非活動性HBsAg攜帶者，而未行抗病毒治療,如用拉米夫定，支持發(fā)病的始動因素是脂肪酸氧化功能障礙而非HBV感染因素。 肝臟組織病理學檢査是確診肝臟疾病的“金標準”， 本例妊娠期急性脂肪肝患者有必要行肝組織病理學檢査，以明確是HBV感染或脂肪酸氧化功能障礙所導致肝功能衰竭的病因;但本例患者病情危重,病情進展迅速,且肝組織活檢具有創(chuàng)傷性,本例患者出血傾向明顯,靜脈穿刺部位瘀斑、撥針后滲血不止,此時若行肝組織活檢伴出血的危險性大，一旦妊娠期急性脂肪肝伴DIC,不易進行操作，因此肝組織活檢在臨床上受到一定限制。特別 是妊娠期急性脂肪肝晚期患者，盲目等待肝組織活檢來確診將會延誤診斷與治療。 病例來源：中華實驗和臨床感染病雜志電子版 |
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