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出血性疾病總結(jié)（轉(zhuǎn)） 已有1人參與
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一.發(fā)病機(jī)制分類(lèi) 1.血管壁功能異常 常見(jiàn)的疾病是過(guò)敏性紫癜; 2.血小板異常 常見(jiàn)的疾病是特發(fā)性血小板減少性紫癜; 3.凝血異常 常見(jiàn)的是血友病(因子VIII、IX、XI抗體異常); 二.常用止血凝血障礙檢查的臨床意義 1.出血時(shí)間(BT) 一般出血性疾病都會(huì)有出血時(shí)間的延長(zhǎng); 2.激活的部分凝血活酶時(shí)間(APTT) ①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ(1、2、5、8、9、10、11、12)缺乏;②慢性肝病、維生素K缺乏、DIC、纖溶亢進(jìn)等所致的多種凝血因子缺乏;③抗凝物質(zhì)增多，因此它是肝素抗凝治療中的一項(xiàng)重要監(jiān)測(cè)指標(biāo)。 這里記住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的異常，所以血友病的APTT是延長(zhǎng)的。PT正常。 一一對(duì)應(yīng)(題眼)：APTT是延長(zhǎng)+ PT正常=血友病; 3.凝血酶原時(shí)間(PT)它的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)為0.8～1.2 ①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ(2、5、7、10)缺乏和纖維蛋白原缺乏癥;這里注意沒(méi)有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的異常，所以血友病的PT值是正常的②慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC后期、抗凝藥(如雙香豆素)的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏;③可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測(cè)指標(biāo)，INR達(dá)到2.0～3.0為宜 要知道慢性肝病、維生素K缺乏、DIC這三個(gè)APTT和PT值都延長(zhǎng)。 4.凝血酶時(shí)間(TT)：跟纖維蛋白有關(guān)! 延長(zhǎng)見(jiàn)于 ①循環(huán)中抗凝血酶III(AT-Ⅲ)活性明顯增高(說(shuō)的就是肝素)②肝素樣物質(zhì)增多③纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)增多④異常纖維蛋白原血癥或嚴(yán)重的低纖維蛋白原血癥 5.血漿魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)(3P試驗(yàn))它的陽(yáng)性提示的就是DIC。 6.D-二聚體 它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚體是增高的。還可以用來(lái)檢測(cè)纖溶亢進(jìn)(血FDP也可以，它和D-二聚體一樣) PC-檢測(cè)抗凝異常; 滲血---凝血功能障礙;血友病缺乏8因子;檢測(cè)肝素用APTT,檢測(cè)DIC用3p。 過(guò)敏性紫癜 過(guò)敏性紫癜一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病(血管壁功能異常反到的出血性疾病)。它是機(jī)體對(duì)某些到處敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛的小血管炎、使小動(dòng)脈的毛細(xì)血管通透性、脆性增加，伴滲出性出血、水腫。 一.臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查 1.單純型(紫癜型)是最常見(jiàn)的類(lèi)型 主要表現(xiàn)為雙下肢與臀部對(duì)稱(chēng)性紫癜(雙下肢臀部對(duì)稱(chēng)) 2.腹型(Henoch型)除了皮膚紫癜外，還有一些消化道癥狀和體征，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血，腹痛等. 3.關(guān)節(jié)型(Schonlein型)除了皮膚紫癜外還有一些關(guān)節(jié)腫脹疼痛。呈游走性、反復(fù)性; 4.腎型 在皮膚紫癜基礎(chǔ)上，出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿 5.混合型 一一對(duì)應(yīng)(題眼)紫癜+消化道癥狀=腹型紫癜; 紫癜+泌尿系統(tǒng)癥狀=腎型紫癜; 紫癜+關(guān)節(jié)癥狀=關(guān)節(jié)型; 檢查：毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)(束臂試驗(yàn))：這個(gè)陽(yáng)性說(shuō)的就是過(guò)敏性紫癜; 二.治療：兩個(gè)紫癜(過(guò)敏性和血小板減小性)的治療都用糖皮質(zhì)激素; 1.一般治療;2.糖皮質(zhì)激素; 特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP) 一.概述： ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多但成熟障礙，以幼稚型為主，沒(méi)有選顆粒細(xì)胞。血小板更新率加速。 急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。 二.發(fā)病機(jī)制： 骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。 三.臨表：主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。 四.實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血小板檢查 血小板計(jì)數(shù)減少，<100×109/L2.骨髓象 巨核細(xì)胞數(shù)量增多，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。3.血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3) 多數(shù)陽(yáng)性。這個(gè)東西只要在題干里出現(xiàn)了，那考你的就是ITP，沒(méi)有別的。 這里要注意與再障相鑒別：再障的紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板都減少，而ITP只有血小板減少(小于100)。 五.診斷與鑒別診斷 診斷 出血+血小板減少=ITP 1.多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少。 2.脾不大或輕度腫大，和再障有點(diǎn)類(lèi)似�！ � 3.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙。 4.激素治療有效。 六.治療 1.慢性ITP首選激素 2.如果激素治療無(wú)效了可以脾切除 題目里告訴你用過(guò)激素了，那么你就要選脾切除術(shù) 彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) 一.概述：其特點(diǎn)是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓，繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等。它人核心是就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。(剛開(kāi)始是一個(gè)高凝狀態(tài)，把一些凝血因子消耗光了，到后來(lái)就成了一個(gè)低凝狀態(tài)) 二.病因 誘發(fā)DIC的原因以細(xì)菌感染最多見(jiàn)，尤其是革蘭陰性菌。其次是惡性腫瘤，嚴(yán)重創(chuàng)傷及病理產(chǎn)科。 三、臨床表現(xiàn)：DIC的病人是早期栓塞，晚期出血 四、發(fā)病機(jī)制 這里掌握一點(diǎn)：嚴(yán)重感染可致血管內(nèi)皮受損激活內(nèi)源途徑，同時(shí)白細(xì)胞可釋放組織因子激活內(nèi)源途徑。血管損傷時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞完整破壞激活的是內(nèi)源性途徑，內(nèi)皮細(xì)胞完整激活的是外源性途徑。意思就是血管內(nèi)皮損傷是外源性的，組織因子是內(nèi)源性的，如果兩個(gè)途徑同時(shí)啟動(dòng)，見(jiàn)于嚴(yán)重感染。 五.實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)血小板低于100×109/L或進(jìn)行性下降。(2)血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或進(jìn)行性下降。(3)PT縮短或延長(zhǎng)3秒以上，或APTT縮短或延長(zhǎng)10秒以上。(4)3P試驗(yàn)陽(yáng)性，但DIC晚期可陰性。(5)FDP增高 (6)D二聚體升高或陽(yáng)性，或3P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿FDP>20mg/L。 六.治療 1.消除誘因 治療原發(fā)病2.早期高凝用肝素3.抗血小板藥4.補(bǔ)充凝血因子血小板 5.晚期低凝用抗纖溶治療(補(bǔ)充凝血因子，纖維蛋白原、血小板);早期不能用抗纖溶治療。 出血性疾病總結(jié) http://elabbuy.cn/forum.php?mod= ... 7&fromuid=1 (出處: 科藝園) |
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2樓2018-04-16 16:14:14
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