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運動神經(jīng)元病情 求助！！！ 已有1人參與
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| 求助各位醫(yī)學(xué)前輩，有誰知道 運動神經(jīng)元 病癥嗎？家里有個叔叔得了這個十萬分之一的罕見病癥，求助有誰能給予一些正確的指導(dǎo)，如何延緩這種病情的惡化，如有效果，重謝！ |
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11樓2014-11-29 13:03:04
【答案】應(yīng)助回帖
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感謝參與，應(yīng)助指數(shù) +1
羅尼灰灰: 金幣+100, ★★★★★最佳答案 2014-12-05 12:26:58
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運動神經(jīng)元病 鎖定 運動神經(jīng)元疾病一般指運動神經(jīng)元病 本詞條由國家衛(wèi)生計生委臨床醫(yī)生科普項目/百科名醫(yī)網(wǎng) 提供專業(yè)內(nèi)容并參與編輯 樊東升 主任醫(yī)師(撰寫) 北京大學(xué)第三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 魯明 主任醫(yī)師(撰寫) 北京大學(xué)第三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 蔡賓 主治醫(yī)師(撰寫) 北京大學(xué)第三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 馬妍 主治醫(yī)師(撰寫) 北京大學(xué)第三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 運動神經(jīng)元病（MND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運動神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。發(fā)病率約為每年1～3/10萬，患病率為每年4～8/10萬。由于多數(shù)患者于出現(xiàn)癥狀后3～5年內(nèi)死亡，因此，該病的患病率與發(fā)病率較為接近。MND病因尚不清楚，一般認(rèn)為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運動神經(jīng)元病的發(fā)生。 目錄 1病因 2臨床表現(xiàn) 3檢查 4診斷 5治療 1病因 MND病因尚不清楚，一般認(rèn)為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運動神經(jīng)元病的發(fā)生。 1.遺傳因素 目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了十多種與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關(guān)，而其余大量基因僅與少數(shù)ALS相關(guān)。所有家族性ALS的突變基因均可以出現(xiàn)在散發(fā)性ALS患者中，兩組惟一的臨床鑒別點是前者的發(fā)病年齡較小，大約比后者提前10年左右，而且散發(fā)性ALS患者的一級親屬罹患ALS及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的風(fēng)險增高，因此不能排除遺傳因素也在散發(fā)性ALS中起作用。這些與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結(jié)合蛋白基因、肉瘤融合基因（FUS/TLS）、VAMP相關(guān)蛋白B型基因（VAPB）、血管生成素基因（ANG）、Ataxin-2（ATXN2）、泛素蛋白2基因（UBQLN2）、C9orf72相關(guān)ALS等。 2.環(huán)境因素 根據(jù)大量流行病學(xué)調(diào)查，人們發(fā)現(xiàn)了許多與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素，包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。但是總體來講，這些因素之間缺乏聯(lián)系，而且它們與ALS的發(fā)生是否存在必然聯(lián)系以及它們導(dǎo)致ALS發(fā)生的機(jī)制也有待進(jìn)一步證實。與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素主要有農(nóng)業(yè)勞動與農(nóng)村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸煙、工業(yè)原料、重金屬等。 2臨床表現(xiàn) 1.根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，運動神經(jīng)元病一般可以分為以下四種類型： （1）肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）。 （2）進(jìn)行性肌肉萎縮（PMA）。 （3）進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）。 （4）原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）。 不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS現(xiàn)在都被認(rèn)為是相關(guān)的疾病實體。PMA和PBP通常都會最終進(jìn)展為ALS。運動神經(jīng)元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最為常見和最易識別的表型。故在對該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。 2.ALS根據(jù)是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種類型： （1）散發(fā)性ALS（sALS）,沒有ALS家族史； （2）家族性ALS（fALS）,家族中存在1個以上ALS患者。根據(jù)遺傳方式的不同，家族性ALS可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴X染色體遺傳。 ALS多成年起病，散發(fā)性患者平均發(fā)病年齡56歲，具有陽性家族史患者平均發(fā)病年齡46歲。該病平均病程3～5年，但不同亞型患者病程也存在差異。一般而言，發(fā)病年齡小于55歲的患者生存期較長。此外，家族性ALS患者病程與散發(fā)患者不盡相同，且與特定基因突變相關(guān)。但無論何種類型ALS患者，最終多死于呼吸衰竭。 ALS臨床以上、下運動神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn)，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性。一般無感覺異常及大小便障礙。其中肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運動神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)；肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性為上運動神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。為了診斷的需要，通常將全身骨骼肌從上到下根據(jù)部位分為四段，即：球部、頸段、胸段和腰骶段，依次尋找以上四個部分上下運動神經(jīng)元受損的證據(jù)。 對于不同的患者，首發(fā)癥狀可以有多種表現(xiàn)。多數(shù)患者以不對稱的局部肢體無力起病，如走路發(fā)僵、拖步、易跌倒，手指活動（如持筷、開門、系扣）不靈活等。也可以吞咽困難、構(gòu)音障礙等球部癥狀起病。少數(shù)患者以呼吸系統(tǒng)癥狀起病。隨著病情的進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮、“肉跳”感（即肌束震顫）、抽筋，并擴(kuò)展至全身其他肌肉，進(jìn)入病程后期，除眼球活動外，全身各運動系統(tǒng)均受累，累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭等。多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭或其他并發(fā)癥。因該病主要累及運動神經(jīng)系統(tǒng)，故病程中一般無感覺異常及大小便障礙。統(tǒng)計顯示，起病部位以肢體無力者多見，較少數(shù)患者以吞咽困難、構(gòu)音障礙起病。不同的疾病亞型其起病部位、病程及疾病進(jìn)展速度也不盡相同。 認(rèn)知功能受損是ALS的一個常見特征。額顳葉癡呆（FTD）是ALS患者常同時存在的疾病。據(jù)統(tǒng)計，約5%ALS患者符合FTD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，而30%～50%的ALS患者雖然未達(dá)到FTD診斷標(biāo)準(zhǔn)，但也出現(xiàn)了執(zhí)行功能減退的表現(xiàn)。對于出現(xiàn)認(rèn)知或行為等高級皮層功能障礙，但未達(dá)到FTD診斷標(biāo)準(zhǔn)的ALS患者，若以行為改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，稱為“ALS伴有行為障礙（ALSBi）”，若以認(rèn)知功能障礙為主要表現(xiàn)，則稱為“ALS伴有認(rèn)知功能障礙（ALSci）”。FTD患者的臨床表現(xiàn)包括：注意力減退、執(zhí)行功能障礙、計劃及解決問題能力減退、流利性或非流利性失語、人格改變、易激惹、智能減退等高級皮層功能障礙，但記憶力通常不受累或受累輕微。目前，尚不存在可靠的針對ALS認(rèn)知損害的篩選試驗。言語流暢性是一個敏感指標(biāo)，同時還要篩查額葉執(zhí)行功能等。 3檢查 1.腦脊液檢查基本正常。 2.肌電圖檢查可見自發(fā)電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。 3.肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。 4.頭、頸MRI可正常。 4診斷 ALS的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依靠臨床表現(xiàn)及肌電圖等輔助檢查結(jié)果并結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會參照世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟的診斷標(biāo)準(zhǔn)提出了我國肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)（草案）。內(nèi)容包括： 1.必須有下列神經(jīng)癥狀和體征：①下運動神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常，肌肉的肌電圖異常）；②上運動神經(jīng)元病損的體征；③病情逐漸進(jìn)展。 2.根據(jù)上述3個特征，可作以下3個程度的診斷：①確診ALS全身4個區(qū)域（球部、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)）的肌群中，3個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征；②擬診ALS在2個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征；③可能ALS在1個區(qū)域有上下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征，或在2～3個區(qū)域有上運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。 3.下列支持ALS的診斷：①1處或多處肌束震顫；②肌電圖提示神經(jīng)源性損害；③運動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，但遠(yuǎn)端運動傳導(dǎo)潛伏期可以延長，波幅低；④無傳導(dǎo)阻滯。 4.ALS不應(yīng)有下列癥狀和體征：①感覺障礙體征；②明顯括約肌功能障礙；③視覺和眼肌運動障礙；④自主神經(jīng)功能障礙；⑤錐體外系疾病的癥狀和體征；⑥Alzheimer病的癥狀和體征；⑦可由其他疾病解釋的類ALS綜合征癥狀和體征。 上述診斷標(biāo)準(zhǔn)有助于臨床診斷ALS，但需注意的是，該標(biāo)準(zhǔn)的制定是基于研究及臨床藥物試驗而非臨床實踐，因而標(biāo)準(zhǔn)較為嚴(yán)格，不利于疾病的早期診斷。在臨床工作中，應(yīng)注意將ALS與一些其他病因引起的疾病相鑒別，特別是一些可治性疾病，爭取最大限度地讓患者受益。 5治療 1.維生素E和維生素B族口服。 2.輔酶肌注，胞二磷膽堿肌注等治療，可間歇應(yīng)用。 3.針對肌肉痙攣可用地西泮，口服，氯苯氨丁酸，分次服。 4.可試用于治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實，尚難評估。 5.近年來，隨干細(xì)胞技術(shù)的發(fā)展，干細(xì)胞治療已成為治療本病手段之一，可緩解并改善病情。 6.患肢按摩，被動活動。 7.吞咽困難者，以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。 8.呼吸肌麻痹者，以呼吸機(jī)輔助呼吸。 9.防治肺部感染。 |
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yuecen
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【答案】應(yīng)助回帖
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羅尼灰灰: 金幣+20, ★有幫助 2014-12-05 12:27:46
感謝參與，應(yīng)助指數(shù) +1
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| 誰的至親好友得了難治的病都挺難心的，如果是肌無力其實目前醫(yī)學(xué)界尚沒有根治的辦法。我姐姐朋友是信佛的，常建議我們看劉善人講病，講的都是大白話，但我個人到認(rèn)為他講的有一定道理，也符合儒家對弟子言行的要求，不如你上網(wǎng)查查“劉善人講病+肌無力“試試。我之所以認(rèn)為他講的有一定道理是以自身為例，我個人脾不好，依中醫(yī)講就是脾胃不和，所以導(dǎo)致奶少，兩個孩子都沒有足夠的母乳，劉善人講病說脾不好是怨氣上來的，有事好埋怨別人，我還真是這樣，嘴上不說心里會埋怨我媽，我姐，我老公，總之一切不順利都是別人的錯。我不是在這里宣傳佛教而是覺得哪怕有那么一星半點的希望也要去試試，試試不費什么力氣也不損失什么財務(wù)。無論如何祝你叔叔能找到合適他的治療方法��！ |
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